Καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά και τους εφήβους

Ο καρκίνος του θυρεοειδούς στα παιδιά και τους εφήβους είναι μια διάγνωση που, εύλογα, προκαλεί έντονη ανησυχία σε κάθε γονιό. Παρόλο που πρόκειται για σχετικά σπάνια μορφή καρκίνου, αποτελεί τη συχνότερη κακοήθεια του ενδοκρινικού συστήματος στις μικρές ηλικίες. Το ενθαρρυντικό είναι ότι, σε αντίθεση με πολλές άλλες μορφές καρκίνου, παρουσιάζει εξαιρετικά υψηλά ποσοστά ίασης, αρκεί να διαγνωστεί έγκαιρα και να αντιμετωπιστεί σωστά. Για τον λόγο αυτό, η έγκαιρη και εξειδικευμένη εκτίμηση από παιδοενδοκρινολόγο έχει καθοριστική σημασία για την υγεία και την ασφάλεια των παιδιών και των εφήβων.

Στο παρόν άρθρο θα εξετάσουμε τα αίτια και τα συμπτώματα του καρκίνου του θυρεοειδούς στην παιδική και εφηβική ηλικία, θα δούμε πώς γίνεται η διάγνωση και θα παρουσιάσουμε τις διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές.

Πόσο συχνός είναι ο καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά;

Ο θυρεοειδής είναι ένας μικρός αλλά ζωτικής σημασίας αδένας, που βρίσκεται στη βάση του λαιμού και παράγει τις ορμόνες Τ3 και Τ4. Οι ορμόνες αυτές ρυθμίζουν τον μεταβολισμό και συμβάλλουν στη σωστή λειτουργία πολλών οργάνων. Οι όζοι του θυρεοειδούς είναι γενικά σπάνιοι στην παιδική ηλικία, με συχνότητα περίπου 1,5%, ενώ στους ενήλικες εμφανίζονται σε ποσοστό 4–7%. Ωστόσο, όταν ένας όζος παρουσιαστεί σε παιδί ή έφηβο, η πιθανότητα να είναι κακοήθης είναι σημαντικά μεγαλύτερη σε σύγκριση με τους ενήλικες. Όπως και στους ενήλικες, τα κορίτσια εμφανίζουν συχνότερα θυρεοειδικούς όζους σε σχέση με τα αγόρια.

Τύποι καρκίνου θυρεοειδούς στην παιδική ηλικία

Στην παιδική και εφηβική ηλικία διακρίνονται τέσσερις βασικοί τύποι καρκίνου θυρεοειδούς:

  • Θηλώδες καρκίνωμα θυρεοειδούς: Πρόκειται για τον συχνότερο τύπο καρκίνου του θυρεοειδούς στα παιδιά, με συχνότερη εμφάνιση στην εφηβική ηλικία. Συχνά εντοπίζεται και στους δύο λοβούς του θυρεοειδούς και παρουσιάζει αυξημένη πιθανότητα λεμφαδενικής διασποράς στον τράχηλο. Σπανιότερα μπορεί να προκαλέσει απομακρυσμένες μεταστάσεις, κυρίως στους πνεύμονες. Παρά την τάση για τοπική εξάπλωση, η πρόγνωση παραμένει εξαιρετικά καλή.
  • Θυλακιώδες καρκίνωμα θυρεοειδούς. Η συχνότητά του είναι σημαντικά χαμηλότερη σε σχέση με το θηλώδες καρκίνωμα. Συνήθως εντοπίζεται σε έναν λοβό του θυρεοειδούς και χαρακτηρίζεται από τάση για αιματογενή διασπορά, με συχνότερες μεταστάσεις στους πνεύμονες και τα οστά. Η προσβολή τραχηλικών λεμφαδένων παρατηρείται σπανιότερα σε σχέση με τον θηλώδη τύπο.
  • Μυελοειδές καρκίνωμα θυρεοειδούς. Αποτελεί νεόπλασμα που αναπτύσσεται από τα παραθυλακιώδη κύτταρα C του θυρεοειδούς, τα οποία φυσιολογικά παράγουν την καλσιτονίνη. Συχνά συνδέεται με κληρονομικές μεταλλάξεις του γονιδίου RET και εμφανίζεται ως μέρος του συνδρόμου πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 2 (MEN2). Μπορεί να εκδηλωθεί σε πολύ μικρή ηλικία, ακόμη και πριν από το 4ο έτος ζωής, και σε αρκετές περιπτώσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης υπάρχει ήδη διασπορά σε άλλα όργανα. Τα παιδιά με σύνδρομο MEN2 διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης φαιοχρωμοκυττώματος ή υπερπαραθυρεοειδισμού, γεγονός που καθιστά απαραίτητη την έγκαιρη γενετική διερεύνηση και την προληπτική παρακολούθηση.
  • Αναπλαστικό καρκίνωμα θυρεοειδούς. Πρόκειται για εξαιρετικά σπάνια μορφή στην παιδική ηλικία, η οποία εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε ενήλικες.

Οι θηλώδεις και θυλακιώδεις τύποι ανήκουν στην κατηγορία των καλά διαφοροποιημένων καρκίνων του θυρεοειδούς, οι οποίοι χαρακτηρίζονται από πιο αργή εξέλιξη και συνήθως καλύτερη πρόγνωση. Αντίθετα, οι μυελοειδείς και αναπλαστικοί τύποι κατατάσσονται στους πτωχά διαφοροποιημένους ή αδιαφοροποίητους καρκίνους, που εμφανίζουν πιο επιθετική βιολογική συμπεριφορά. Τέλος, αξίζει να αναφερθεί ότι υπάρχουν και τα αδενώματα του θυρεοειδούς, τα οποία αποτελούν καλοήθεις όζους. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να αυξηθούν σημαντικά σε μέγεθος και να παράγουν ορμόνες. Αν και δεν θεωρούνται κακοήθεις όγκοι, σπάνια μπορεί να υποστούν κακοήθη εξαλλαγή και να εμφανίσουν μεταστάσεις, κυρίως στους πνεύμονες ή στους τραχηλικούς λεμφαδένες.

Παράγοντες κινδύνου

Η εμφάνιση καρκίνου θυρεοειδούς στα παιδιά συνδέεται με συγκεκριμένους προδιαθεσικούς παράγοντες. Αν και η παρουσία τους δεν σημαίνει απαραίτητα ότι ένα παιδί θα αναπτύξει τη νόσο, έχει διαπιστωθεί ότι αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισής της. Οι σημαντικότεροι παράγοντες περιλαμβάνουν:

  • Ιοντίζουσα ακτινοβολία. Προηγηθείσα έκθεση σε ιοντίζουσα ακτινοβολία στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου, συχνά στο πλαίσιο θεραπείας για άλλες παιδικές κακοήθειες, αποτελεί καλά τεκμηριωμένο παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη καρκίνου θυρεοειδούς. Ο αυξημένος αυτός κίνδυνος μπορεί να εκδηλωθεί ακόμη και μετά την πάροδο πολλών ετών από την ακτινοβόληση, γεγονός που καθιστά απαραίτητη τη μακροχρόνια ιατρική παρακολούθηση των παιδιών που έχουν εκτεθεί.
  • Αυτοάνοσα νοσήματα του θυρεοειδούς. Παρότι στο παρελθόν υπήρχε η υπόθεση ότι η αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, όπως η θυρεοειδίτιδα Hashimoto, θα μπορούσε να έχει προστατευτικό ρόλο, νεότερα ερευνητικά δεδομένα δείχνουν ότι σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου θυρεοειδούς στην παιδική και εφηβική ηλικία. Η συσχέτιση αυτή αφορά κυρίως την ανάπτυξη θηλώδους καρκινώματος.
  • Κληρονομικότητα και γονιδιακές μεταλλάξεις. Σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις, ο καρκίνος θυρεοειδούς σχετίζεται με κληρονομικές γονιδιακές μεταλλάξεις. Το πλέον χαρακτηριστικό παράδειγμα αφορά μεταλλάξεις του γονιδίου RET, οι οποίες ευθύνονται για την ανάπτυξη οικογενούς μυελοειδούς καρκινώματος θυρεοειδούς. Οι μεταλλάξεις αυτές ανιχνεύονται συνήθως στο πλαίσιο συνδρόμων όπως η Πολλαπλή Ενδοκρινική Νεοπλασία τύπου 2 (MEN2A και MEN2B), όπου απαιτείται συστηματικός γενετικός έλεγχος και προληπτική παρακολούθηση των παιδιών που φέρουν τη συγκεκριμένη μετάλλαξη.
  • Συγγενείς παθήσεις του θυρεοειδούς. Παιδιά με συγγενή υποθυρεοειδισμό, ιδίως όταν αυτός οφείλεται σε διαταραχές της σύνθεσης των θυρεοειδικών ορμονών (δυσορμονογένεση), εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης θυλακιώδους καρκινώματος. Επιπλέον, αν και σπάνια, σε κύστεις θυρεογλωσσικού πόρου έχει αναφερθεί η παρουσία καρκινώματος θυρεοειδούς, γεγονός που υπογραμμίζει την ανάγκη προσεκτικής παρακολούθησης σε τέτοιες περιπτώσεις.

Καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά- Συμπτώματα

Στα αρχικά στάδια, ο καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά μπορεί να είναι ασυμπτωματικός. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα συμπτώματα και ενδείξεις που κάθε γονιός είναι σημαντικό να γνωρίζει, όπως:

  • Επίμονος όζος (ογκίδιο) στον λαιμό που παραμένει ή αυξάνεται σε μέγεθος με την πάροδο του χρόνου.
  • Οζίδια με σκληρή υφή που δεν μετακινούνται εύκολα κατά την κατάποση.
  • Διογκωμένοι λεμφαδένες στην περιοχή του τραχήλου.
  • Επίμονο βράχνιασμα ή δυσκολία στην άρθρωση.
  • Αν και σπάνια, δυσκολία στην κατάποση ή στην αναπνοή.

Καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά – Διάγνωση

Η διάγνωση του καρκίνου θυρεοειδούς στα παιδιά και τους εφήβους βασίζεται σε συνδυασμό λεπτομερούς κλινικής εκτίμησης και εξειδικευμένων διαγνωστικών εξετάσεων όπως:

  • Κλινική εξέταση και υπερηχογράφημα. Ο παιδοενδοκρινολόγος ξεκινά με τη λήψη λεπτομερούς ιστορικού, δίνοντας έμφαση σε παράγοντες όπως προηγούμενη έκθεση σε ακτινοβολία ή οικογενειακό ιστορικό καρκίνου θυρεοειδούς. Στη συνέχεια, η κλινική εξέταση του τραχήλου σε συνδυασμό με το υπερηχογράφημα αποτελεί το πρώτο και βασικό βήμα στη διαγνωστική διερεύνηση. Το υπερηχογράφημα παρέχει πολύτιμες πληροφορίες για το μέγεθος, τη μορφολογία και τη σύσταση του όζου.
  • Βιοψία δια βελόνης (FNA). Η βιοψία με λεπτή βελόνα (Fine Needle Aspiration) αποτελεί τη βασική διαγνωστική μέθοδο για την αξιολόγηση ύποπτων όζων του θυρεοειδούς. Η μέθοδος επιτρέπει τη λήψη κυττάρων από τον όζο, τα οποία εξετάζονται μικροσκοπικά από τον κυτταρολόγο. Στα παιδιά και τους εφήβους, η εξέταση πραγματοποιείται υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση, ώστε να αυξάνεται η ακρίβεια και η διαγνωστική της αξία.
  • Εργαστηριακές εξετάσεις. Ο έλεγχος της TSH συμβάλλει στην εκτίμηση της λειτουργίας του θυρεοειδούς, χωρίς όμως να καθορίζει τη φύση ενός όζου. Η μέτρηση της θυρεοσφαιρίνης δεν έχει διαγνωστική αξία στην αρχική εκτίμηση, αλλά αποτελεί σημαντικό δείκτη για την παρακολούθηση ασθενών μετά από θεραπεία διαφοροποιημένου καρκινώματος. Η καλσιτονίνη προσδιορίζεται σε περιπτώσεις υποψίας μυελοειδούς καρκινώματος θυρεοειδούς, ιδίως σε παιδιά με θετικό οικογενειακό ιστορικό ή γνωστή μετάλλαξη του γονιδίου RET.
  • Εξειδικευμένες εξετάσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί σπινθηρογράφημα για τη διάκριση «θερμών» και «ψυχρών» όζων, αν και σήμερα η χρήση του είναι πιο περιορισμένη. Επιπλέον, σε οικογενείς μορφές καρκίνου θυρεοειδούς εφαρμόζονται μοριακές αναλύσεις γονιδίων (όπως οι μεταλλάξεις του γονιδίου RET), που βοηθούν τόσο στη διάγνωση όσο και στην προληπτική αντιμετώπιση με προφυλακτική θυρεοειδεκτομή.

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Η θεραπεία του καρκίνου θυρεοειδούς στα παιδιά και τους εφήβους εξατομικεύεται με βάση τον ιστολογικό τύπο, το μέγεθος και τα χαρακτηριστικά του όζου, καθώς και την παρουσία λεμφαδενικών ή απομακρυσμένων μεταστάσεων. Η θεραπευτική στρατηγική καθορίζεται από εξειδικευμένη διεπιστημονική ομάδα και περιλαμβάνει τους εξής βασικούς άξονες:

  1. Χειρουργική αφαίρεση (Θυρεοειδεκτομή). Η ολική θυρεοειδεκτομή αποτελεί τη θεραπεία εκλογής στα παιδιά και τους εφήβους με καρκίνο θυρεοειδούς, καθώς η μερική αφαίρεση (λοβεκτομή) έχει σε μεγάλο βαθμό εγκαταλειφθεί. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα παιδιά συχνά εμφανίζουν πολυεστιακή νόσο ή ήδη από τη διάγνωση παρουσιάζουν λεμφαδενική συμμετοχή. Σε περιπτώσεις με αποδεδειγμένη ή ισχυρά ύποπτη διήθηση λεμφαδένων, ενδείκνυται και η διενέργεια λεμφαδενικού καθαρισμού τραχήλου.
  2. Χορήγηση ραδιενεργού ιωδίου (Ι-131). Η θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο εφαρμόζεται μετά τη θυρεοειδεκτομή, με σκοπό την καταστροφή τυχόν υπολειμματικού θυρεοειδικού ιστού (ablation) και τη μείωση του κινδύνου υποτροπής. Σε περιπτώσεις μεταστατικής νόσου, χορηγούνται υψηλότερες δόσεις, οι οποίες προσαρμόζονται ανάλογα με την ηλικία και τα σωματομετρικά χαρακτηριστικά του παιδιού.
  3. Θεραπεία με θυροξίνη (ορμονική υποκατάσταση). Μετά την ολική θυρεοειδεκτομή, οι ασθενείς χρειάζονται δια βίου θεραπεία με θυροξίνη. Ο στόχος δεν είναι μόνο η κάλυψη των φυσιολογικών αναγκών του οργανισμού, αλλά και η καταστολή της TSH, καθώς τα υψηλά επίπεδα της TSH μπορεί να διεγείρουν την ανάπτυξη υπολειπόμενων καρκινικών κυττάρων.

Πρόγνωση και μακροχρόνια παρακολούθηση

Παρότι ο καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά και τους εφήβους μπορεί να εμφανίζεται πιο «επιθετικός» σε σχέση με τους ενήλικες – με συχνότερη παρουσία λεμφαδενικών ή ακόμη και πνευμονικών μεταστάσεων κατά τη διάγνωση – η πρόγνωση είναι εξαιρετικά καλή. Τα ποσοστά επιβίωσης προσεγγίζουν το 100%, ενώ ακόμη και σε περιπτώσεις υποτροπής, η νόσος μπορεί συνήθως να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά με συμπληρωματική θεραπεία.

Η μακροχρόνια παρακολούθηση αποτελεί αναπόσπαστο μέρος της φροντίδας παιδιών και εφήβων με καρκίνο θυρεοειδούς και έχει καθοριστική σημασία για την έγκαιρη αναγνώριση πιθανής υποτροπής ή εμφάνισης νέων βλαβών. Το πρόγραμμα παρακολούθησης εξατομικεύεται ανάλογα με τον τύπο της νόσου και τη θεραπεία που έχει προηγηθεί, και συνήθως περιλαμβάνει:

  • Τακτικούς υπερηχογραφικούς ελέγχους της τραχηλικής χώρας.
  • Μέτρηση της θυρεοσφαιρίνης στο αίμα, η οποία λειτουργεί ως «δείκτης» για τυχόν επανεμφάνιση της νόσου, εφόσον δεν υπάρχουν αντιθυρεοσφαιρινικά αντισώματα.
  • Σπινθηρογραφήματα σε επιλεγμένες περιπτώσεις, ιδιαίτερα μετά από χορήγηση ραδιενεργού ιωδίου ή όταν υπάρχει υποψία μεταστατικής νόσου.
  • Συνεχή ρύθμιση της θεραπείας με θυροξίνη, ώστε να διατηρούνται τα επίπεδα TSH σε χαμηλά όρια και να μειώνεται ο κίνδυνος υποτροπής.

Επικοινωνήστε με το ιατρείο μας στην Πάτρα

Ο καρκίνος θυρεοειδούς στα παιδιά και τους εφήβους, όταν εντοπιστεί εγκαίρως και αντιμετωπιστεί σωστά, έχει εξαιρετικά υψηλά ποσοστά ίασης. Αν παρατηρήσετε οποιοδήποτε ύποπτο σημάδι στον λαιμό του παιδιού σας ή υπάρχει οικογενειακό ιστορικό θυρεοειδοπάθειας, μην το αμελήσετε. Η έγκαιρη διάγνωση, η σωστή καθοδήγηση και η τακτική παρακολούθηση είναι τα πιο ισχυρά «όπλα» για να διασφαλίσετε την υγεία του παιδιού σας. Κλείστε σήμερα κιόλας ραντεβού με την παιδοενδοκρινολόγο στην Πάτρα, Γεωργία Αβράμη.

Leave a reply